Neurocirugía Pediátrica

Craneosinostosis

Las deformidades craneales son un motivo frecuente de consulta durante los primeros meses de vida. Las causas son variadas y pueden estar en relación con factores mecánicos intraútero, intraparto o posturales secundarias a la posición en decubito supino en que suele recomendarse mantener a los lactantes para disminuir el riesgo de muerte súbita. Sin embargo, en ciertos casos, la deformidad craneal tiene una causa orgánica y se debe a un cierre precoz de las suturas craneales. En estos casos hablamos de craneosinostosis.

La craneosinostosis impide el crecimiento normal del cráneo y produce una deformidad que se hace más evidente con el crecimiento. Las implicaciones son básicamente estéticas aunque, en algunos casos, puede haber una repercusión funcional. Por eso es aconsejable que un neurocirujano pediátrico evalúe la deformidad craneal, establezca el protocolo de diagnostico por imagen que juzgue más conveniente y exponga las posibilidades terapéuticas más adecuadas en cada caso.

Hay que tener en cuenta que no todas las deformidades craneales son tributarias de tratamiento quirúrgico pero en los casos en que haya una indicación de tratamiento, éste debe llevarse a cabo en un momento determinado del desarrollo para disminuir los riesgos y favorecer resultados.

Por todo ello es sumamente importante realizar un diagnóstico precoz.

• La mayoría de las deformidades craneales presentes al nacimiento se  asociadas a condiciones intraútero (embarazos múltiples) o al moldeamiento intraparto (fórceps, ventosa) mejoran espontáneamente durante las 6 primeras semanas de vida.
• Las deformidades craneales que se desarrollan postnatalmente están en relación principalmente con tortícolis congénito o con la posición supina durante el sueño. La posición invariable desde el nacimiento en decúbito supino con el giro de la cabeza hacia el mismo lado causa plagiocefalia o siempre hacia arriba causa braquicefalia.
• La plagiocefalia posterior posicional es definida como una deformidad que consiste en el aplanamiento occipital uni o bilateral, con adelantamiento y/o descenso del pabellón auricular ipsilateral, en ocasiones despegado del cráneo y de mayor tamaño, y abombamiento contralateral occipital. Hay casos en los que se pueden producir un abombamiento frontal, protrusión del malar y desviación del maxilar inferior ipsilaterales. El tratamiento es postural, en casos graves puede indicarse una ortesis craneal (casco).
• La craneosinostosis consiste en el cierre precoz de ciertas suturas. Según la sutura afecta se producen diferentes tipos de deformidades.
  • Escafocefalia: cabeza alargada con protusión frontal y occipital.
  • Plagiocefalia: deformidad asimétrica que comporta escoliosis facial y abombamiento contralateral de la frente.
  • Braquicefalia: cráneo disminuido en su diámetro antero-posterior. Se asocia a microcefalia y puede derivar en problemas de desarrollo psicomotor.
  • Trigonocefalia: frente triangular con cresta osea en el centro de la frente.

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Estas deformidades requieren corrección quirúrgica precoz en la mayoría de los casos. El neurocirujano  debe evaluar cada caso en particular e indicar la técnica más apropiada para cada paciente así como el momento más idóneo para realizar el tratamiento. La cirugía consistirá en la mayoría de los casos en reabrir la sutura cerrada asociando diferentes técnicas quirúrgicas que permitan un remodelamiento de la morfología craneal.